Síndrome de Churg

Sinónimos
Angeítis Alérgica Granulomatosa
Granulomatosis Alérgica
Granulomatosis Alérgica y Angeítis
Vasculitis de Churg Strauss
Vasculitis Granulomatosa Eosinofílica



Causas
El síndrome de Churg Strauss es una enfermedad rara de causa desconocida aunque se piensa, que los factores inmunológicos autoinmunes están potencialmente implicados en la aparición de la enfermedad.



Datos relevantes
El Churg Strauss pertenece al grupo de enfermedades denominadas vasculitis (enfermedades debidas a inflamación de los pequeños vasos sanguíneos).

La enfermedad se caracteriza por la presencia en la sangre de un número elevado de eosinófílos (un tipo de glóbulos blancos), la formación y acumulación de un número elevado de anticuerpos, la vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos), y la presencia de granulomas (lesiones inflamatorias nodulares).

La inflamación que presentan los pequeños vasos sanguíneos puede afectar a múltiples órganos y sistemas, particularmente al aparato respiratorio. También suelen estar afectados la piel (nódulos), el sistema nervioso y el aparato digestivo.

Habitualmente la enfermedad se presenta en pacientes con historia, de asma o alergias previas. Los pacientes presentan rinitis (inflamación de la mucosa de las fosas nasales) y asma. El asma se manifiesta por disnea (dificultad respiratoria), tos, y sibilancias (silbidos mientras se respira), y en ocasiones se acompaña de fiebre, malestar general, anorexia (pérdida de apetito), pérdida del peso, y mialgias (dolor muscular).

Para llegar al diagnóstico definitivo de la enfermedad es preciso biopsiar alguno de los órganos afectados. Pueden ser se ayuda algún test de laboratorio (aumento de eosinófilos en el análisis de sangre) y la radiografía de tórax entre otras pruebas.

El tratamiento consiste en controlar la inflamación y suprimir el sistema inmune, por lo que se utilizan corticoides e inmunosupresores como la ciclofosfamida. El pronóstico de la enfermedad es grave cuando no se trata y cuando se producen complicaciones potencialmente peligrosas para la vida. Con el tratamiento apropiado la enfermedad puede permanece inactiva durante largos periodos de tiempo.



Especialidad médica que la trata
Neumología
Medicina Interna



Asociaciones nacionales e internacionales relacionadas con la enfermedad
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Línea de Atención: 902 18 17 25 / info@minoritarias.org

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org
WEB : http://www.eurordis.org



fuente: http://www.saludalia.com

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