Hipospadias
Hipospadias
Sinónimos
Meato uretral desplazado
Causas - Etiología
Se trata de un defecto congénito que en ocasiones se asocia a determinados enfermedades. Así, puede asociarse a síndromes hereditarios como el de Reifenstein o el de Opitz, y también a otros procesos no hereditarios.
Datos relevantes
Defecto congénito del pene en el cual la uretra se abre al exterior en la parte inferior del pene en lugar de en su extremo. Aunque en la mayoría de los casos, el orificio de la uretra se encuentra situado cerca de su localización normal, en algunos casos, éste se sitúa en la cara inferior del pene, e incluso en la base del pene, el escroto o el periné. Además el prepucio suele tener una forma alterada.
Por otro lado, el pene suele sufrir una incurvación anómala durante la erección debida a la formación de un cordón fibroso que le obliga a permanecer orientado hacia abajo. Esto obliga a algunos pacientes a orinar estando sentados.
El diagnóstico se basa en la exploración física y debe también centrarse en descartar otras alteraciones congénitas que pueden asociarse a esta patología.
Una vez diagnosticada la enfermedad, debe procederse a su corrección quirúrgica temprana. La mayoría de los urólogos recomiendan su tratamiento antes de los dos años. En la cirugía, se corrige la posición del orificio de salida de la uretra, para lo cual a veces se utiliza la piel del prepucio para sustituir la piel que falta. Por este motivo, no debe practicarse la circuncisión en aquellos niños en los que se ha detectado el defecto. Además debe corregirse la curvatura anormal del pene, si existiese. En ocasiones se debe corregir la malformación mediante más de una intervención.
La mayoría de las ocasiones esta alteración puede corregirse satisfactoriamente. Los casos no tratados pueden tener dificultades para orinar y también en las relaciones sexuales.
Especialidad médica que la trata
Urología
Asociaciones nacionales e internacionales relacionadas con la enfermedad
Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio: C/ Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia: Madrid
Teléfonos: 913941587, 913941591
FAX: 913941592
Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos
Domicilio: C/ Serrano, 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia: Madrid
Teléfonos: 913941587
FAX: 913941592
WEB: http://www.fundacion1000.es/
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono: 902 18 17 25
FAX: 954 98 98 93
E-mail: f.e.d.e.r@teleline.es
European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono: 0033156535340
FAX: 0033156535215
E-mail: eurordis@eurordis.org
WEB: http://www.eurordis.org/
fuente. http://www.saludalia.com/
Sinónimos
Meato uretral desplazado
Causas - Etiología
Se trata de un defecto congénito que en ocasiones se asocia a determinados enfermedades. Así, puede asociarse a síndromes hereditarios como el de Reifenstein o el de Opitz, y también a otros procesos no hereditarios.
Datos relevantes
Defecto congénito del pene en el cual la uretra se abre al exterior en la parte inferior del pene en lugar de en su extremo. Aunque en la mayoría de los casos, el orificio de la uretra se encuentra situado cerca de su localización normal, en algunos casos, éste se sitúa en la cara inferior del pene, e incluso en la base del pene, el escroto o el periné. Además el prepucio suele tener una forma alterada.
Por otro lado, el pene suele sufrir una incurvación anómala durante la erección debida a la formación de un cordón fibroso que le obliga a permanecer orientado hacia abajo. Esto obliga a algunos pacientes a orinar estando sentados.
El diagnóstico se basa en la exploración física y debe también centrarse en descartar otras alteraciones congénitas que pueden asociarse a esta patología.
Una vez diagnosticada la enfermedad, debe procederse a su corrección quirúrgica temprana. La mayoría de los urólogos recomiendan su tratamiento antes de los dos años. En la cirugía, se corrige la posición del orificio de salida de la uretra, para lo cual a veces se utiliza la piel del prepucio para sustituir la piel que falta. Por este motivo, no debe practicarse la circuncisión en aquellos niños en los que se ha detectado el defecto. Además debe corregirse la curvatura anormal del pene, si existiese. En ocasiones se debe corregir la malformación mediante más de una intervención.
La mayoría de las ocasiones esta alteración puede corregirse satisfactoriamente. Los casos no tratados pueden tener dificultades para orinar y también en las relaciones sexuales.
Especialidad médica que la trata
Urología
Asociaciones nacionales e internacionales relacionadas con la enfermedad
Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio: C/ Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia: Madrid
Teléfonos: 913941587, 913941591
FAX: 913941592
Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos
Domicilio: C/ Serrano, 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia: Madrid
Teléfonos: 913941587
FAX: 913941592
WEB: http://www.fundacion1000.es/
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono: 902 18 17 25
FAX: 954 98 98 93
E-mail: f.e.d.e.r@teleline.es
European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono: 0033156535340
FAX: 0033156535215
E-mail: eurordis@eurordis.org
WEB: http://www.eurordis.org/
fuente. http://www.saludalia.com/
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